好酸球性多発血管炎性肉芽腫症 EGPA
Churg-Strauss症候群 / 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症 eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, EGPA、アレルギー性肉芽腫性血管炎
＜Qアシ＞20231117
【特徴】
好発：30歳～60歳女性（4：6）
先行症状として気管支炎喘息やアレルギー性鼻炎がみられ、末梢血好酸球増多を伴って血管炎を生じ、末梢神経炎、紫斑、消化管潰瘍、脳梗塞・脳出血・心筋梗塞・心膜炎などの臨床症状を呈する疾患
好酸球性炎症＋臓器虚血
肺、塵、神経、心、消化器
【原因】
気管支喘息、アレルギー性鼻炎が先行し、著明な好酸球増多症を呈することから、何らかのアレルギー性機序により発症すると考えられる。ロイコトリエン受容体拮抗薬を使用後に本症が発症することがあるが、明らかな因果関係は証明されていない。
【症状/所見】➀③だけでも疑う。
胃腸の消化管出血、肺の網状陰影や小結節状陰影、心筋梗塞、心膜炎、脳梗塞・脳出血
血液所見：白血球↑、赤沈↑・CRP↑（＝炎症）、血小板↑
＋
wheeze、好酸球↑、IgE↑
MPO-ANCA（50％）
腎障害は稀。
【経過】喘息発症～EGPA発症までは数年以内。
1．喘息と鼻茸を伴う好酸球性副鼻腔炎
2．好酸球増加と喘息の難治化
3．血管炎炎症
血管炎発症までは鼻閉、嗅覚脱失、重症喘息
EGPA発症後は、＋四肢末梢のしびれ、心不全、吐血、下血
【検査所見】
＜血清学的検査＞
全身の炎症を反映したCRP高値、好酸球増加に伴うWBCの増加、血小板増加、血清総IgE値は2/3以上の症例で著増
臓器障害に応じLDHやCKの上昇を認めることも
MPO-ANCA＋（50％）
＜画像所見＞
異常所見を呈さない例も多い。特異的な画像所見はない。
HRCT：すりガラス陰影、小葉間隔壁の肥厚などの滲出機転を反映した画像や、重症喘息に伴う肥厚画像など多彩な所見
＜気管支鏡検査＞慎重に
【診断基準】
1．主要臨床所見
➀気管支喘息 or アレルギー性鼻炎
②好酸球増加
③血管炎による症状（発熱（38℃以上＋2週間以上）、体重減少（6ヶ月以内に6㎏以上）、多発性単神経炎、消化管出血、紫斑、多関節痛（炎）、筋肉痛、筋力低下）
2．臨床経過の特徴：➀②が先行、③が発症
3．主要組織所見
➀周囲組織に著明な好酸球浸潤を伴う細小血管の肉芽腫性・フィブリノイド壊死性血管炎の存在
②血管外肉芽腫の存在
4．参考となる検査所見
➀WBC増加（1万/μL）、②血小板増加（40万/µL）、③血清IgE増加（600U/mL以上）、④MPO-ANCA陽性、⑤RA因子（＋）、⑥肺浸潤影
【診断カテゴリー】
1．確実 difinite
a. 主要臨床所見3項目➀②③を満たし、主要組織所見1項目
b. 主要臨床項目3項目➀②③を満たし、臨床経過の特徴を示した場合
2．疑い probable
a. 主要臨床所見1項目＋主要組織所見1項目
b. 主要組織所見3項目＋臨床経過の特徴を示さない場合
【治療】
ステロイドが中心（軽・中等度症例）
ガンマグロブリン大量静注療法（副腎皮質ステロイドに治療抵抗性の神経障害）
抗IL-5モノクローナル抗体（メポリズマブ）（2025小松先生外来）
【予後】
上記の治療により約90％の症例は6ヶ月以内に寛解に至るが、持続加療を要する。
残り約10％は治療抵抗性であり、副腎皮質ステロイド単独による完全寛解は難しく、寛解・増悪を繰り返す。このうちの約10％は重篤症例で、重症後遺症を残すか死に至る。
寛解例でも、多発性単血管炎による末梢神経症状が遷延する場合や時に血管炎が再発を来す症例があるので注意を要す。
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【お話➀】108I44
53y, man. wheeze, しびれ感, fevers→ANCA？
2y ago, wheeze→diagnosis; asthma. 気管支喘息
好酸球30%(1-5)
抗好中球細胞質抗体PR3-ANCA（ー）、MPO-ANCA 90(<20)、IgE↑2,180(<250)
胸部X線写真と肺野条件の胸部単純CT
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最も考えられるのは？
→Churg-Straus症候群/アレルギー性肉芽腫性血管炎☕